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Paniculite por Alfa-1

Paniculite é uma inflamação do tecido subcutâneo- a camada de gordura e tecido fibroso logo abaixo da pele.

Essa camada da pele se assemelha a uma “casa de abelha”, com glândulas de gorduras separada por septos.

Como muitas outras doenças, paniculite pode ter varias causas. A deficiência de AAT é uma das causas. Outras doenças incluem lupus eritematoso, artrite reumatóide e reações a medicamentos como corticosteróides por exemplo.

Como reconhecer paniculite

Paniculite se apresenta na maioria das vezes como nódulos vermelhos na pele que podem romper e liberar uma substancia oleosa. Os nódulos de paniculite podem aparecer em qualquer parte do corpo, mais comumente na coxa, glúteo e áreas sujeitas a atrito.

Nódulos de paniculite algumas vezes aparece após trauma, exercícios vigorosos, injeções na veia, ou crio cirurgias ( cirurgias que envolvem congelamento).

Paniculites podem se transformar em ulceras de pele, com partes negras chamadas necrose. Essas áreas de necrose são geralmente dolorosas ao tocar. O termo medico para essa lesão é “paniculite necrotizante”.

Paniculite pode ser dolorosa e algumas vezes incapacitante. Felizmente, é uma das complicações mais raras da deficiência de AAT.

Em pacientes com deficiência de AAT (chamados Alfas), a inflamação e o aparecimento de paniculite tem clara semelhança com o desenvolvimento do enfisema.

Em ambos, pele e o pulmão dos Alfas, existem uma deficiência de alfa 1 antitripsina, que normalmente controla a ação das proteases- enzimas que destroem as proteínas e mantem o funcionamento normal dos órgãos. Quanto existe um mal funcionamento ou deficiência de alfa 1 este mecanismo de controle não funciona e as proteases podem causar danos a estruturas da pele ( neste caso paniculite) ou da estrutura pulmonar ( neste caso enfisema).

Paniculite por deficiência de AAT foi descoberta na Franca em 1972. Os médicos encontraram as lesões numa jovem mulher com deficiência severa de alfa 1 que desenvolveu nódulos vermelhos seguido de ulceras dolorosas na pele.

Paniculite for deficiência de AAT é uma complicação rara.

Desde o primeiro relato, menos de 100 casos de paniculites em pacientes com deficiência de AAT tem sido relatados na literatura médica.

No registro dos pacientes com alfa da nacional Heart Lung and Blood Institute (NHLBI) (1.129 pacientes), existe somente um relato de paniculite.

Paniculite em deficiência de AAT pode ser encontrado em diferentes fenótipos, com severa deficiência de AAT (tipicamente PI*ZZ) e outros com deficiencia mais moderada ( tipicamente PI*MZ).

Em um relato de 26 pacientes com paniculite e deficiência de AAT, 62% eram PI*ZZ;15% eram PI*MZ;8 % eram PI*MS e 4% eram PI*SNull. Nos outros pacientes, o fenótipo era desconhecido.

Paniculite ocorre igualmente em ambos os sexos. A idade media dos pacientes com paniculite é 40 anos.

Como tratar paniculite

Vários tratamentos foram usados em paniculite, incluindo as paniculites decorrente de deficiência de AAT, entre eles corticosteróides, antibióticos ( incluindo doxiciclina e dapsona), a troca total do sangue e terapia de reposição – infusão endovenosa de alfa 1 proteína.

Em Panicluites por deficiência de AAT, tratamento de reposição tem apresentado os melhores resultados com remissão depois de 3 doses.

Infelizmente, nenhum tratamento para paniculite é 100% efetivo. Sem duvidas, as novas pesquisas medicas em alfa-1 irão trazer melhores opções terapêuticas também para o tratamento da paniculite por deficiência de AAT.

A Alpha-1 Foundation agradece a generosa colaboração do Dr James K Stoller em preparar esta matéria sobre Paniculite em pacientes com deficiência de AAT.